发布时间 : 星期日 文章肾病内科诊疗指南更新完毕开始阅读4fb29afd6529647d26285235
三、诊断要点：糖尿病史10年以上(2型糖尿病可不典型)，出现肾脏损害者，并能排除其他原发及继发性肾小球疾病。不典型者可通过肾穿刺病理检查确定。
(一)早期糖尿病肾病：可通过定期尿检确定(6个月内测定3次尿白蛋白排泄率，每次间隔不少于1个月。如果有2次数值在20—200ug／min(30—300mg／24h)之间，排除其他引起尿白蛋白增多的原因即可诊断。
(二)临床糖尿病肾病：肾小球滤过率逐渐下降。尿常规检查蛋白阳性(尿总蛋白排出量在0.5g／24h以上，或尿白蛋白排泄量>200μg／min)即可诊断。但要除外其它慢性肾脏疾患、心力衰竭、糖尿病酮症酸中毒等病因导致的蛋白尿。 (三)终末期糖尿病肾病：水肿、高血压明显，并出现肾小球滤过率低、氮质血症。
【鉴别诊断】
与原发性及其它继发性肾小球疾病鉴别，必要时进行肾活检。 【治疗原则】
严格控制血糖，尽可能使血糖接近正常水平；积极控制血压，以防止和延缓糖尿病肾病的发生并延缓肾功能下降的速度；肾功能衰竭后可行透析和肾移植等替代治疗。
一、严格控制血糖：在糖尿病早期严格控制血糖，l型糖尿病用胰岛素治疗，2型糖尿病用口服降糖药或／和胰岛素强化治疗(具体方法参考糖尿病治疗)。使血糖接近正常水平，可延缓甚至防止糖尿病肾病的发生和发展。
二、控制高血压：有效的降压治疗可以减慢肾病的发展，减少尿白蛋白排泄量。糖尿病患者的血压应控制在理想范围内。降血压首选ACEI及ARB，效果不佳时可加用CCB、α受体阻滞剂、β受体阻滞剂或血管扩张剂(具体参考慢性肾小球肾炎高血压治疗)。
三、降低尿蛋白：适当减少饮食中的蛋白质数量(0.8g／kg·d)，以减轻三高状态，减少蛋白尿、延缓肾功能恶化。已有肾功能衰竭的患者需控制蛋白质摄人为0.6g／kg·d以下。ACEI和ARB有明确的减轻蛋白尿效果。
四、透析治疗和肾移植：一旦出现肾功能衰竭，透析治疗或肾移植是唯一有效的办法。糖尿病肾病引起的慢性肾功能衰竭，应早期透析，有移植条件的选择尽早进行肾移植或胰一肾联合移植。
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第五节 多发性骨髓瘤肾损害
多发性骨髓瘤(MM)肾脏病变，属于单克隆免疫球蛋白病的肾损害。肾损害
的部位可为肾小球或／及肾小管间质。病因为骨髓浆细胞异常增生。 【临床表现】 一、肾外表现：
1．血液系统：贫血、出血倾向：常见鼻衄及牙龈出血，也可有皮下出血点、紫斑、淤斑。高粘滞血症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木，甚至意识障碍。冷球蛋白血症：雷诺现象、指端坏死
2.骨骼系统：骨痛及受损部位骨压痛：出现较早，偶可发生病理性骨折，甚至可出现因骨质破坏引起的截瘫和神经根损伤症状。可触及串珠样结节。 3.其他：肝、脾、淋巴结肿大及相应的组织浸润表现
二、肾脏表现：约半数病人早期表现为蛋白尿或肾功能不全，而后出现骨髓损害及贫血等表现。肾脏表现可分为如下几型：
1.蛋白尿型：常为早期表现．易误诊为慢性肾小球肾炎或隐匿性肾炎。尿中蛋白可多可少。
2.肾小管功能不全型：又称骨髓瘤管型肾病，表现为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸盐尿及小分子蛋白尿，同时伴肾小管酸中毒和抗利尿激素对抗性多尿。甚至可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。
3.肾病综合征型：较少见，若出现典型的肾病综合征样表现，常伴有肾淀粉样变。
4.急性肾功能衰竭型：约有半数病人突然发生急性肾功能衰竭。
5.慢性肾功能衰竭型：后期都会出现CRF，表现为肾性水肿、严重贫血、恶心、呕吐、食欲不振、多尿、夜尿增多等慢性尿毒症综合征。常无高血压或血压增高不明显。
三、辅助检查：少数病人的血液中出现大量的骨髓瘤细胞，后期可出现贫血。尿蛋白(+一++++)，少数RBC(+)，可出现管型。约半数患者尿中出现本周氏蛋白。X线骨片示凿孔样、虫蚀状或小囊状破坏性病灶，常见于骨盆、肋骨、颅骨及胸腰椎；常发生骨质疏松，以脊柱及骨盆多见；病理性骨折常发生于肋骨、脊柱和胸骨。
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【诊断要点】
凡遇骨骼疼痛或贫血的中、老年病人，伴有血沉明显加快或高球蛋白血症时应高度疑诊。尤其是低分子蛋白尿、肾功能损害与贫血程度不一致、伴高钙血症或高尿酸血症者应高度怀疑MM。对可疑MM的患者进一步检查：
(一)蛋白电泳见到异常M带或尿中轻链蛋白持续阳性，同时伴有下列情况时则可确诊：
1．骨髓浆细胞异常增多>5％，且可排除慢性感染及结缔组织病引起的反应性浆细胞增多症。 2．骨髓活检阳性。
3．有溶骨性损害灶并能排除其他恶性肿瘤及甲状旁腺功能亢进。 (二)骨髓涂片浆细胞数>10％，并能见到原、幼浆细胞或浆细胞数>30％。 (三)血清蛋白电泳无M带，尿中亦未查出轻链蛋白，但有溶骨病变或触及包块者，伴下列表现之一：
1．骨髓浆细胞数>20％，能排除可引起浆细胞增多的其他疾病。 2．肿块活检有浆细胞浸润。 【鉴别诊断】
一、孤立性骨髓瘤：骨髓或软组织病理证实为浆细胞瘤，局限在1—2处；骨髓无浆细胞增生；血及尿中无M蛋白；血清免疫球蛋白浓度正常；无贫血、无高钙血症、肾功能正常。
二、浆细胞白血病(参见浆细胞白血病)。 三、原发性淀粉样变性(参见淀粉样变性)。 【治疗原则】
积极治疗原发病，控制并发症，保护肾功能。
一、化疗：MP BCP MZV MCP VACP常用MP方案(具体参见血液科骨髓瘤章节) 二、肾损害的防治
1．充分水化：大量饮水或补液．保持足够的尿量，已发生肾功能衰竭者补液需慎重。
2．防治尿酸性肾病：碱化尿液并给别嘌呤醇口服。
3．防治高钙血症：充分补水．促进钙从尿中排出；也可给予泼尼松60—lOOmg／d口服．或磷酸盐口服或静脉注射；必要时可透析治疗。
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第三章 肾小管、间质疾病
第一节 肾小管酸中毒
肾小管性酸中毒(RTA)是由于肾小管功能障碍，导致代谢性酸中毒。一般认
为RTA分为4型：I型，远端型RTA(dATA)；Ⅱ型进端型RTA(pRTA)；Ⅲ型，混合型RTA；Ⅳ型．全远端型RTA。 【临床表现】
一、远端型RTA：可发生于任何年龄，以青壮年多见。
1．为高氯性酸中毒，尿PH值常＞6.0，血PH值降低，CL升高，但AG正常，尿液可滴定酸及铵盐明显减少。
2．电解质紊乱；低钾血症、低钙血症、高钙尿症，多有多尿、烦渴、多饮，常伴有尿路结石和肾钙化以及骨质疏松、骨软化，甚至病理性骨折。
二、近端型RTA：男性儿童多见，主要为高氯性酸中毒，尿PH值可＜5.5，尿量增多，尿液碳酸氢盐排出量明显增多，尿液碳酸氢盐排出量明显增多，低钾血症，骨病。
三、混合型RTA：具有I型及Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现，但更为严重；尿中碳酸氢盐排出量明显增多尿液可滴定酸及铵盐排出明显减少。
四、全远端RTA：主要为高血氯性酸中毒；持续性高钾血症尿中碳酸氢盐的排出量明显增加、尿铵与尿钾明显减少。 【诊断要点】
一、dRTA：高血氯性代谢性酸中毒伴有低钾血症，尿中可滴定酸减少，尿PH＞6．0即可诊断。轻型者可作氯化铵负荷试验(肝功能损害者可用氯化钙替代)，实验后血PH或CO2CP下降，尿PH不能降到5.5以下有助诊断。
二、pRTA：继发性pRTA首先进行病因诊断。该病患者也可表现为高血氯性代谢性酸中毒伴有低钾血症，尿PH常可达5.5或以下。轻型者可作碳酸氢盐重吸收试验，尿碳酸氢根排泄率＞15％，则可诊断。 三、混合型RTA：dRTA和pRTA的临床表现共存。
四、高血氯性代谢性酸中毒，伴有持续性高钾血症可考虑全远端RTA。尿碳酸氢根排泄量增加，尿铵下降，血肾素和醛固酮含量下降有助于诊断。 【治疗原则】
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