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(2)真性红细胞增多症

是一种原因未明的以红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病,目前认为是多能造

血干细胞受累所致.

二 红细胞和血红蛋白量减少

贫血:单位容积循环血液中红细胞数血红蛋白量及血细胞比容(Hct)低于参考

值低限。

以血红蛋白为标准,成年男性血红蛋白<120g/l,成年女性<110 g/l,

即可认为有贫血. 1.生理性减少

儿童因身体生长发育迅速而红细胞生成相对不足.妊娠中后期的孕妇血浆

容量增加,使血液稀释.老年人造血功能减低,可导致红细胞及血红蛋白减少,统称为生理性贫血. 2.病理性贫血

一. 红细胞生成不足

二. 红细胞破坏过多

三. 失血 【红细胞形态学改变】

正常红细胞呈双凹圆盘形,在血涂片中见到为圆形,大小较一致,直径6~9um,平均7.5um。 红细胞大小异常:

1)小红细胞( microcyte)红细胞直径小于6um 。见于低色素性贫血,主要为缺铁

性贫血。

2)大红细胞(macrocyte ):直径大于10um 。见于溶血性贫血。 3)巨红细胞( megalocyte ):直径大于15um 。见于巨幼细胞贫血。

4)红细胞大小不均( anisocytosis)红细胞大小直径可相差一倍以上。见于病理

性造血。

红细胞形态异常:

1.球形细胞(spherocyte):细胞体积小,圆球形,着色深,中央淡染区消失.见于

遗传性球形红细胞增多症.

2.椭圆形细胞(elliptocyte)红细胞呈卵圆形,或两端钝圆的长柱状.见于遗传性

椭圆形细胞增多症.

3.口形细胞(stomatocyte)红细胞中央淡染区呈扁平裂缝状.见于遗传性口形红细

胞增多症.

4.靶形细胞(target cell)中央淡染区扩大,中心部位状似射击之靶标.见于珠蛋

白生成障碍性贫血.

5.镰形细胞(sickle cell)形如镰刀状,见于镰形细胞性贫血. 红细胞形态异常:

6.泪滴形细胞(dacryocyte)细胞呈泪滴状或手镜状.见于骨髓纤维化.

7.棘细胞(acanthocyte)及刺细胞(spur cell)棘细胞外周呈锯齿状突起,刺细

胞外周呈不规则突起.见于棘形细胞增多症.

8.裂细胞(schistocyte)红细胞可呈梨形、泪滴形、新月形、长圆形等.

9.红细胞缗钱状形成(rouleaux formation)红细胞呈串状.见于多发性骨髓瘤. 染色反应异常:

1.低色素性(hypochromic):红细胞染色过浅,见于缺铁性贫血等.

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2.高色素性(hyperchromic):红细胞着色深,见于巨幼细胞贫血等. 3.嗜多色性(polychromic):红细胞呈淡灰色或紫灰色.见于增生性贫血. 结构的异常:

1.嗜碱性点彩红(basophilic stippling)红细胞胞质内见到散在的大小和数量不

一深蓝色颗粒称点彩红细胞.见于增生性贫血或铅中毒.

2.Howell-jolly(染色质小体) 紫红色圆形小体,见于红白血病或其他增生性贫

血. 3.Cabot(卡波环) 紫红色呈圆形或8字形细线状环.见于溶血性贫血或脾切除后. 4.有核红细胞(nucleated erythrocyte)即幼稚红细胞.见于增生性贫血、红血

病、髓外造血等.

第二章 临床血液学检验(2)

本讲内容:白细胞计数和白细胞分类计数及网织红细胞计数 学时:2学时 一、 白细胞计数和白细胞分类计数

外周血涂片,经瑞氏染色后观察其形态,白细胞可分下列5种:中性粒细胞、嗜酸性粒

细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞 。 【参考值】

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白细胞数: 成人(4~10)×10/L

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新生儿(15~20)×10/L

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6个月~2岁(11~12)×10/L 5种白细胞正常百分比和绝对值

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细胞类型 百分比(%) 绝对值(×10/L) 中性粒细胞(N)

杆状核(st) 0~5 0.04~0.5 分叶核(sg) 50~70 2~7

嗜酸性粒细胞(E) 0.5~5 0.05~0.05 嗜碱性粒细胞(B) 0~1 0~0.1 淋巴细胞(L) 20~40 0.8~4 单核细胞(M) 3~8 0.12~0.8 【 临床意义】

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通常白细胞数高于10×10/L称白细胞增多,低于4×10/L称白细胞减少。 中性粒细胞

(1)中性粒细胞增多

1)生理性增多:通常不伴有白细胞质量改变 2)病理性增高

a) 反应性增多:是机体对各种病因刺激的应激反应.增多的粒细胞大多为成熟的分叶核

粒细胞或较成熟的杆状核粒细胞. ①急性感染 或炎症 ②严重组织损伤 ③急性大出血、溶血 ④急性中毒 ⑤恶性肿瘤

b) 异常增生性增多:造血干细胞克隆性疾病.增多的粒细胞大多为原始或幼稚粒细胞. ①白血病(急性白血病、慢性白血病)

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②骨髓增殖性疾病(真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化) (2)中性粒细胞减低

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(白细胞总数低于4×10/L称为白细胞少 ) ①某些感染:G-杆菌感染 、病毒感染 ②某些血液病

③自身免疫性疾病(SLE) ④慢性理化损伤 ⑤脾功能亢进

(3)中性粒细胞的核象变化

中性粒细胞的核象是指粒细胞的分叶状况,它反映粒细胞的成熟程度,而核象变化则可

反映某些疾病的病情和预后。

核左移:周围血中出现不分叶核粒细胞。

核右移:周围血中若中性粒细胞核出现5叶或更多分叶,其百分率超过3%。 (4)中性粒细胞常见的形态异常 一.中性粒细胞的中毒性改变 1.细胞大小不均 2.中毒性颗粒 3.空泡形成 4.核变形

中性粒细胞常见的形态异常

二.巨多分叶核中性粒细胞 常见于巨幼细胞贫血、抗代谢药物 三.棒状小体(Auer小体)见到棒状小体就可确诊为急性白血病 四.球形包涵体 见于严重感染

五.其他异常粒细胞 系于遗传有关的异常形态变化

嗜酸性粒细胞 1)增高

①变态反应性疾病 ②寄生虫病 ③某些皮肤病

④某些传染病(猩 红热) ⑤某些血液病

⑥某些恶性肿瘤(何杰金、肺Ca) 2)减少

①长期使用皮质素 ②急性传染病

.嗜碱性粒细胞 1)增高

① 慢性粒细胞白血病 ② 嗜碱性粒细胞白血病 ③ 转移瘤

④ 骨髓纤维化症

2)减少 无意义

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.淋巴细胞 1)增高

生理性:小儿生后4~6天,4~6岁 病理性: ①病毒感染 ②慢性感染

③淋巴细胞白血病、淋巴瘤 ④急性传染病恢复期

⑤组织移植后的排斥反应 2)减少

病理性:①射线照射

②肾上腺皮质激素 ③免疫缺陷

单核细胞 1)增高:

生理性:婴幼儿、儿童高于成人 病理性:①某些感染 ②血液病

③急性传染病和急性感染恢复期 2)减少:无意义。

二、网织红细胞计数

网织红细胞(reticulocyte)是晚幼红细胞到成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞,

胞质中尚残存多少不等的核糖核酸等嗜碱性物质。由骨髓进入血液后,约经24~48小时残存的嗜碱性物质才完全消失,成为成熟红细胞。用黄焦油蓝或新亚甲蓝进行活体染色,这些嗜碱性物质即被凝聚沉淀并着色,在胞质中呈现蓝色细颗粒状,颗粒间又有细丝状连缀而构成网状结构,故称网织红细胞。 【参考值】

百分数: 成人0.005~0.015(0.5%~1.5%,平均1%) 新生儿0.02~0.06(2%~6%)

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绝对值: (24~84)×10/L 【 临床意义】

1. 反映骨髓的造血功能

1) 网织红细胞增多:表示骨髓红细胞系增生旺盛

2) 网织红细胞减少:表示骨髓造血功能减低,见于再生障碍性贫血 2. 作为贫血治疗的疗效判断和治疗性试验的观察指标 3. 作为病情观察的指标

RPI(网织红细胞生成指数)=(病人网织红细胞%/2)×(病人血细胞比容/正常人血细胞比容)

【参考值】正常人PRI为2

【 临床意义】 PRI>3提示为溶血性贫血或急性失血性贫血;PRI<2则提示为骨髓增生低下或红细胞系成熟障癌所致的贫血.

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